واسکولیت یا التهاب رگ چیست؟ حقایقی در مورد این بیماری خود ایمن

التهاب رگ یا واسکولیت چه عوارضی دارد و چگونه درمان می‌شود؟

واسکولیت می‌تواند از خفیف تا تهدید کننده زندگی، متغیر باشد. تشخیص زودرس و درمان واسکولیت شدید می‌تواند از آسیب دائمی جلوگیری کند. تشخیص واسکولیت اغلب نیاز به آزمایش خون، بیوپسی بافت آسیب دیده یا آنژیوگرافی دارد.

بیماری‌های واسکولیتیک، مشکلات سلامتی التهابی هستند که اغلب نیاز به درمان با داروهایی مانند گلوکوکورتیکوئیدها (glucocorticoids) دارند. هم‌چنین ممکن است به بیماران داروهای دیگری که سیستم ایمنی بدن را سرکوب می‌کنند، تجویز شود.

واسکولیت چیست؟

واسکولیت اصطلاحی است که برای گروهی از بیماری‌های نادر است که وجه مشترک آن‌ها التهاب رگ‌های خونی می‌باشد. این رگ‌ها می‌توانند شامل شریان‌ها و رگ‌ها گردند. انواع مختلف واسکولیت وجود دارد و ممکن است از نظر علائم، شدت و مدت زمان آن متفاوت باشد.

بیشتر انواع واسکولیت بسیار نادر هستند و به طور کلی علل بروز آن‌ها نیز مشخص نیست. میزان شیوع واسکولیت در افراد هر دو جنس و در هر سنی وجود دارد. چند نوع واسکولیت در گروه‌های خاصی از افراد تأثیر می‌گذارد. به عنوان مثال، بیماری کاوازاکی فقط در کودکان مشاهده می‌شود. IgA واسکولیت (بیماری هنوخ شوئن لاین) در کودکان نسبت به بزرگسالان بسیار شایع است. از طرف دیگر، بیماری آرتریت سلول‌های ژانت فقط در بزرگسالان بالای 50 سال رخ می‌دهد.

علائم واسکولیت

واسکولیت می‌تواند منجر به ضعف جریان خون به بافت‌های مختلف بدن مانند ریه‌ها، اعصاب و پوست شود. بنابراین، واسکولیت دارای طیف گسترده‌ای از علائم و نشانه‌های قابل مشاهده و قابل احساس است، مانند:

• لکه‌های قرمز روی پوست که با اصطلاح پورپورا شناخته می‌شود، برآمدگی یا ندول و زخم
• خستگی
• تب
• درد مفاصل
• درد شکم
• مشکلات کلیوی (از جمله ادرار تیره یا خونی)
• مشکلات عصبی (از جمله بی‌حسی، ضعف و درد)
• تنگی نفس و سرفه
• تهوع
• ضعف در یک دست یا پا

از طرف دیگر، واسکولیت کلیه ممکن است در ابتدا هیچ علامتی ایجاد کند اما هنوز یک مشکل جدی است. واسکولیت ممکن است خفیف یا ناتوان کننده باشد یا حتی منجر به مرگ شود. بیماران می‌توانند یک دوره دچار واسکولیت شود یا در طی چند سال دوره‌های عود شونده ای را تجربه کنند.

علل واسکولیت

هنوز به طور دقیق علت ایجاد بیشتر انواع واسکولیت مشخص نشده است. عوامل ژنتیکی از نظر بیماری تا حدی مهم هستند. تصور می‌شود واسکولیت یک بیماری خود ایمنی است، بدین معنی که بخش‌های مختلف بدن توسط سیستم ایمنی خود مورد حمله قرار می‌گیرد. در واسکولیت، سیستم ایمنی بدن به عروق خونی حمله می‌کند. برخی از موارد واسکولیت در اثر واکنش به داروها ایجاد می‌شود. هم‌چنین برخی از عفونت‌های مزمن طولانی مدت از جمله با هپاتیت C یا ویروس هپاتیت B می‌توانند باعث واسکولیت شوند.

واسکولیت می‌تواند بخشی از بیماری‌های روماتیسمی باشد، بطور عمده شامل لوپوس اریتماتوز سیستمیک، آرتریت روماتوئید و سندرم شوگرن. اگر چه در اکثر مبتلایان به واسکولیت هیچ یک از انواع این بیماری‌ها وجود ندارد.

تشخیص واسکولیت

زمانی که پزشکان به علائم بالینی و نتایج غیرطبیعی حاصل از معاینه بالینی شک داشته باشند معمولا از آزمایشات تشخیصی دقیق‌تری کمک می‌گیرند. از جمله این آزمایشات می‌توان به موارد زیر اشاره نمود:

1. بیوپسی. این روش که با نمونه‌برداری از بافت مورد نظر و بررسی در زیر میکروسکوپ انجام می‌گیرد.
2. آنژیوگرافی. این روش تشخیصی برای تعیین ناهنجاری‌های رگ‌های خونی می‌باشد.
3. آزمایش خون

برای اکثر بیماران، پزشکان می‌توانند نوع واسکولیت را بر اساس اندازه رگ‌های خونی مبتلا و اندام‌های درگیر تشخیص دهند. برای پیدا کردن واسکولیت رگ‌های کوچک، پزشکان اکثراً بیوپسی از پوست یا کلیه انجام می‌دهند.

تشخیص واسکولیت رگ‌های میانی توسط بیوپسی (به عنوان مثال، پوست، عصب یا مغز) یا آنژیوگرافی اتفاق می‌افتد. آنژیوگرافی هم‌چنین روش تشخیصی است که اغلب واسکولیت رگ‌های بزرگ را نیز می‌تواند بیابد. تشخیص آرتریت سلول‌های غول آسا اغلب شامل بیوپسی از شریان پوست سر است.

چند نوع واسکولیت، مانند بیماری بهجت و بیماری کاوازاکی، معمولاً بر اساس مجموعه یافته‌های بالینی به جای بیوپسی یا آنژیوگرافی تشخیص داده می‌شوند.

بعضی از آزمایشات خون برای انواع خاصی از واسکولیت پیشنهاد می‌شود که در آن‌ها حتی یک آزمایش مثبت غیرطبیعی نیز می‌تواند یک شاهد کافی برای کمک به پزشکان در تشخیص باشد. مفیدترین این آزمایشات "آزمایش آنتی بادی‌های سیتوپلاسمیک ضد نوتروفیل" است که به آن ANCA گفته می‌شود. آزمایش مثبت ANCA می‌تواند به تشخیص این نوع واسکولیت‌ها کمک کند:

• گرانولوماتوز با پلی آنژیت (واسکولیت وگنر)
• پلی آنژیت میکروسکوپی یا گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک با پلی آنژیت (واسکولیت چرچ-اشتراوس)

سایر تست‌های آزمایشگاهی می‌توانند آسیب به اندام‌ها را نشان دهند، اما آزمایش‌ها برای اثبات واسکولیت کافی نمی‌باشند.

واسکولیت چطور درمان می‌شود؟

1- گلوکوکورتیکوئیدها:

گلوکوکورتیکوئیدها (پردنیزون، پردنیزولون و غیره) که اغلب به آن‌ها استروئیدها نیز می‌گویند، بخش مهمی از درمان اکثر انواع واسکولیت است. دوز و طول مدت درمان بستگی به این دارد که این بیماری چقدر وخامت داشته باشد و بیمار تا چه مدت به آن مبتلا بوده است. این داروها به کاهش التهاب کمک می‌کنند اما می‌توانند عوارض جانبی طولانی مدتی داشته باشند.

2- سایر داروها:

پزشکان گاهی اوقات داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی را تجویز می‌کنند زیرا عوارض جانبی طولانی مدت آن‌ها ممکن است جدی‌تر از اثرات گلوکوکورتیکوئیدها باشد. این روش درمانی "صرفه جویی در استروئید" نامیده می‌شود. سیکلوفسفامید یکی از قوی‌ترین این داروها است و پزشکان ممکن است وقتی شدت بیماری به اندازه ای است که ارگان‌های حیاتی را به خطر می اندازد، آن را تجویز کنند.

درمورد واسکولیت شدیدتر، بیماران ممکن است متوترکسات، آزاتیوپرین یا داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی را دریافت کنند. پزشکان غالباً این داروها را برای معالجه سایر بیماری‌های روماتیسمی تجویز می‌کنند، اما برای واسکولیت نیز مفید هستند.

داروهای جدیدتر که برای درمان سایر بیماری‌های خود ایمنی و التهابی طراحی شده‌اند نیز ممکن است به واسکولیت کمک کنند. محققان دریافتند که یکی از این داروها، ریتوکسیماب به طور موثری موارد شدید برخی از انواع واسکولیت را درمان می‌کند.

این موارد شامل گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت، پلی آنژیت میکروسکوپی و واسکولیت کرایوگلوبولینمی است. برخی از بیماران با شدیدترین موارد این بیماری‌ها ممکن است تبادل پلاسما (پلاسمافرزیس) یا ایمونوگلوبولین داخل وریدی (که اغلب با عنوان IVIg خوانده می‌شود) دریافت کنند.

3- جراحی:

آسیب ناشی از واسکولیت های شدید ممکن است بعضاً نیاز به جراحی داشته باشند. این درمان ممکن است شامل پیوند بای پس عروقی، یک عمل جراحی جهت هدایت جریان خون در اطراف رگ‌های خونی مسدود شده باشد. بسته به جایی که این آسیب وجود دارد، سایر اقدامات ممکن است شامل جراحی سینوس یا پیوند کلیه گردد.

زندگی با واسکولیت

واسکولیت می‌تواند کوتاه مدت یا مادام العمر باشد. پزشکان غالباً با دلایل خوبی بر روی پیشگیری از آسیب دائمی اندام‌های حیاتی مانند ریه‌ها، کلیه‌ها، مغز و اعصاب تمرکز می‌کنند. البته جلوگیری از مرگ و ناتوانی درازمدت از واسکولیت بسیار مهم است. با این حال، سایر موارد اغلب بیماران را با مشکل مواجه می‌کنند. این موارد شامل خستگی (احساس خستگی بسیار زیاد)، درد، آرتروز، مشکلات بینی، سینوس و بسیاری از مشکلات دیگر است.

عوارض جانبی داروها به ویژه گلوکوکورتیکوئیدها نیز می‌تواند نگران کننده باشد. بیمارانی که تحت درمان با داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی قرار دارند، در معرض خطر عفونت هستند. از توصیه‌های پزشکان در مورد چگونگی کاهش خطر عفونت پیروی کنید.

خوشبختانه با درمان‌های فعلی، نتیجه برای بیماران مبتلا به واسکولیت اغلب خوب است.

منابع:

1. https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Vasculitis
2. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/12101-vasculitis