کم خونی همولیتیک چیست و چگونه می‌توان آن را درمان کرد؟

کم خونی همولیتیک چیست ؟

گلبول‌های قرمز مأموریت مهم انتقال اکسیژن از ریه‌ها به قلب و کل بدن را بر عهده دارند. وظیفه مغز استخوان نیز ساخت این گلبول‌های قرمز می‌باشد. هنگامی که تخریب گلبول‌های قرمز از تولید این سلول‌های مغز استخوانی فراتر رود، کم خونی همولیتیک رخ می‌دهد. کم خونی همولیتیک می‌تواند اکتسابی یا ارثی باشد.

1- کم خونی همولیتیک اکتسابی:

کم خونی همولیتیک خارجی به دلایل مختلفی ایجاد می‌شود، مانند زمانی که طحال، سلول‌های قرمز خون سالم را به دام انداخته و آن‌ها را از بین می‌برد و یا یک واکنش خود ایمنی ایجاد می‌شود. هم‌چنین این نوع کم خونی می‌تواند به دلایل زیر نیز رخ دهد، مانند:

• عفونت
• تومورها
• اختلالات خود ایمنی
• عوارض جانبی دارو
• لوسمی
• لنفوم

2- کم خونی همولیتیک ارثی:

کم خونی همولیتیک ذاتی، هنگامی ایجاد می‌شود که گلبول‌های قرمز تولید شده توسط بدن شما به درستی عمل نکنند. این وضعیت اغلب به صورت ارثی انجام می‌شود، مانند افراد مبتلا به کم خونی سلول داسی شکل یا تالاسمی، که هموگلوبین غیرطبیعی دارند.

در موارد دیگر، یک ناهنجاری متابولیک ارثی می‌تواند به این وضعیت منجر شود، مانند افرادی که دچار فاویسم (نقص G6PD) یا ناپایداری غشای گلبول‌های قرمز مانند اسفروسیتوز ارثی هستند. هرکسی در هر سنی می‌تواند به کم خونی همولیتیک مبتلا شود.

علل کم خونی همولیتیک

ممکن است پزشک نتواند منبع کم خونی همولیتیک را تشخیص دهد. با این حال، چندین بیماری و حتی برخی از داروها می‌توانند باعث این بیماری شوند. علل اصلی کم خونی همولیتیک خارجی شامل موارد زیر می‌باشد:

• طحال بزرگ شده
• هپاتیت عفونی
• ویروس اپشتین بار
• تب تیفوئید یا حصبه
• سم Ecoli
• سرطان خون یا لوسمی
• لنفوم
• تومورها
• لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE)، یک اختلال خود ایمنی است
• سندرم ویسکوت-آلدریچ، که یک اختلال خود ایمنی است
• سندرم HELLP (به دلیل ویژگی‌های آن، شامل همولیز، آنزیم‌های کبدی بالا و تعداد پلاکت پایین)

در برخی موارد، کم خونی همولیتیک نتیجه مصرف برخی داروهای خاص است. این حالت به عنوان کم خونی همولیتیک ناشی از دارو شناخته شده است. چند نمونه از داروهایی که می‌توانند باعث بروز این بیماری شوند عبارتند از:

• استامینوفن
• آنتی بیوتیک‌ها مانند سفالکسین، سفتریاکسون، پنی‌سیلین، آمپی سیلین یا متی سیلین
• کلروپرومازین (تورازین)
• ایبوپروفن
• اینترفرون آلفا
• پروتئینامید
• کینیدین
• ریفامپین

یکی از شدیدترین اشکال کم خونی همولیتیک نوعی است که با دریافت انتقال گلبول قرمز از نوع خونی اشتباه ایجاد می‌شود.

هر فرد، نوع خونی مشخصی دارد (A ،B ،AB  یا O) اگر یک گروه خونی ناسازگار دریافت کنید، پروتئین‌های ایمنی تخصصی به نام آنتی بادی‌ها به گلبول‌های قرمز خارجی حمله خواهند کرد. نتیجه، تخریب بسیار سریع گلبول‌های قرمز است که می‌تواند کشنده باشد. به همین دلیل است که ارائه دهندگان مراقبت‌های بهداشتی قبل از تزریق خون باید گروه خون را با دقت بررسی کنند.

برخی از دلایل کم خونی همولیتیک موقتی است. اگر پزشک بتواند علت اصلی را تشخیص داده و آن را معالجه کند، کم خونی همولیتیک قابل درمان خواهد بود.

علائم کم خونی همولیتیک

از آنجا که دلایل مختلف مختلفی از کم خونی همولیتیک وجود دارد، هر فرد می‌تواند علائم مختلفی داشته باشد. با این حال، برخی از علائم مشترک وجود دارد که افراد زیادی هنگام کم خونی همولیتیک دچار آن می‌شوند.

برخی از علائم کم خونی همولیتیک همان مواردی است که در سایر اشکال کم خونی وجود دارد. علائم شایع عبارتند از:

• رنگ پریدگی پوست
• خستگی
• تب
• گیجی
• سبکی
• سرگیجه
• ضعف یا ناتوانی در انجام فعالیت‌های بدنی

دیگر نشانه‌ها و علائم رایجی که در افراد مبتلا به کم خونی همولیتیک مشاهده می‌شود عبارتند از:

• ادرار تیره
• زردی پوست و سفیدی چشم‌ها (یرقان)
• سوفل قلبی یا صدای قلبی غیرطبیعی
• افزایش ضربان قلب
• طحال بزرگ شده
• کبد بزرگ شده

کم خونی همولیتیک نوزادان

بیماری کم خونی همولیتیک نوزاد متولد شده شرایطی است که مادر و نوزاد دارای گروه خونی ناسازگار هستند، معمولاً به دلیل ناسازگاری Rh نام دیگر این بیماری اریتروبلاستوز جنینی است.

علاوه بر گروه‌های خونی (A ،B ،AB و O) که قبلاً مورد بحث قرار گرفت، فاکتور Rh هم‌چنین در گروه خونی خاص یک شخص وجود دارد: فرد می‌تواند برای فاکتور Rh منفی یا مثبت باشد. به عنوان مثال برخی از نمونه‌ها شامل A مثبت، A منفی، AB منفی و O مثبت هستند.

اگر مادر خون Rh منفی داشته باشد و پدر کودک وی نیز مثبت باشد، احتمال این که سلول‌های قرمز خون کودک از نظر فاکتور Rh مثبت باشد وجود داشته و ممکن است نوزاد با بیماری همولیتیک نوزادی متولد شود.

اثرات آن دقیقاً مانند واکنش‌های انتقال خون گلبول‌های قرمز در جایی است که عدم تطابق ABO وجود دارد. بدن مادر نوع خون کودک را یک ماده خارجی تلقی می‌کند و به طور بالقوه می‌تواند به خون نوزاد حمله کند. این وضعیت بیشتر در مورد زنان در بارداری دوم و بعد از آن اتفاق می‌افتد. این به این دلیل است که بدن ایمنی خود را می‌سازد.

در اولین بارداری، سیستم ایمنی مادر می‌آموزد چگونه می‌تواند در برابر گلبول‌های قرمز خون که به نظر بیگانه است، دفاع کند. پزشکان این حالت را ایجاد حساسیت نسبت به انواع مختلف گلبول‌های قرمز بیان می‌کنند.

بیماری همولیتیک نوزاد یک مشکل است چرا که کودک می‌تواند به طور قابل توجهی دچار کم خونی شود و این حالت باعث عوارض بعدی می‌گردد. برخی از درمان‌ها برای این شرایط موجود است. این درمان‌ها شامل انتقال گلبول‌های قرمز و دارویی موسوم به ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIG) می‌باشد.

پزشکان هم‌چنین می‌توانند با تزریق یک دارو به نام آنتی ژن RhoGam از بروز این وضعیت جلوگیری کنند. یک زن باردار اگر خون Rh منفی داشته باشد و در مورد جنین Rh مثبت هنوز حساس نشده باشد، ممکن است آمپول روگام را در حدود هفته 28 بارداری خود دریافت کند. اگر کودک Rh مثبت باشد، در حدود 72 ساعت پس از زایمان، مادر Rh منفی به دوز دوم روگام نیاز خواهد داشت.

کم خونی همولیتیک در کودکان

طبق اعلام دانشگاه شیکاگو، کم خونی همولیتیک در کودکان معمولاً پس از یک بیماری ویروسی بروز می‌کند. دلایل آن مشابه مواردی است که در بزرگسالان وجود دارد و شامل موارد زیر است:

1. عفونت
2. بیماری‌های خود ایمنی
3. سرطان‌ها
4. داروها
5. یک سندرم نادر معروف به سندرم اوانز است

روش تشخیص کم خونی همولیتیک

تشخیص کم خونی همولیتیک اغلب با بررسی تاریخچه و علائم پزشکی آغاز می‌شود. در طول معاینه بالینی، پزشک بررسی و معاینه پوستی به لحاظ رنگ پریدگی و یا زردی انجام خواهد داد. هم‌چنین ممکن است نواحی مختلف شکم به آرامی فشار داده شود تا حساسیت به لمس مورد بررسی قرار گیرد، این حالت می‌تواند نشان دهنده بزرگ شدن کبد یا طحال باشد.

اگر پزشک به کم خونی مشکوک باشد، آزمایشات تشخیصی مختلفی را درخواست خواهد کرد. آزمایش خون با اندازه‌گیری موارد زیر به تشخیص کم خونی همولیتیک کمک می‌کند:

1- بیلی‌روبین:

آزمایش بیلی‌روبین میزان هموگلوبین گلبول‌های قرمز که کبد تجزیه و پردازش می‌کند را مورد اندازه‌گیری قرار خواهد داد.

2- هموگلوبین:

این آزمایش بطور غیرمستقیم میزان گلبول‌های قرمز خون موجود در گردش خون را نشان می‌دهد (با اندازه‌گیری پروتئین حامل اکسیژن در گلبول‌های قرمز خون)

3- عملکرد کبد:

این آزمایش میزان پروتئین‌ها، آنزیم‌های کبدی و بیلی‌روبین موجود در خون را اندازه‌گیری می‌کند.

بیشتر بخوانید:

هموگلوبین یا HGB در آزمایش خون چیست؟

آزمایش‌های مربوط به بررسی عملکرد کبد یا LFT

4- تعداد رتیکولوسیت‌ها:

این آزمایش تعداد گلبول‌های قرمز نابالغ را اندازه‌گیری می‌کند، این سلول‌ها با گذشت زمان به سلول‌های بالغ قرمز خون در گردش خون تبدیل می‌شوند.

اگر پزشک حدس بزند که وضعیت فرد ممکن است با کم خونی همولیتیک ذاتی مرتبط باشد، ممکن است نمونه خون را برای بررسی‌های میکروسکوپی ارسال کند تا شکل و اندازه آن‌ها مورد بررسی قرار گیرد.

آزمایش‌های دیگر شامل آزمایش ادرار است که برای یافتن شکستگی‌های گلبول‌های قرمز انجام می‌گیرد. در بعضی موارد، پزشک ممکن است دستور نمونه‌برداری مغز استخوان یا بیوپسی را صادر کند. این آزمایش می‌تواند اطلاعاتی در مورد تعداد گلبول‌های قرمز و شکل آن‌ها ارائه دهد.

درمان کم خونی همولیتیک

گزینه‌های درمانی کم خونی همولیتیک بسته به علت کم خونی، شدت بیماری، سن، سلامتی و تحمل افراد نسبت به داروهای خاص متفاوت خواهد بود.

راههای درمان کم خونی همولیتیک ممکن است شامل موارد زیر باشد:

1- انتقال گلبول‌های قرمز:

انتقال سلول‌های قرمز خونی برای افزایش سریع تعداد گلبول‌های قرمز و جایگزینی گلبول‌های قرمز نابود شده با سلول‌های جدید انجام می‌شود.

2- IVIG:

اگر یک فرآیند ایمنی بدن منجر به کم خونی همولیتیک شود، ممکن است ایمونوگلوبولین به صورت داخل وریدی در بیمارستان به فرد داده شود تا سیستم ایمنی بدن را سرکوب کند.

3- کورتیکواستروئیدها:

در صورت وجود فرم بیرونی کم خونی همولیتیک با منشاء خود ایمنی، ممکن است کورتیکواستروئید تجویز شود. این داروها می‌توانند فعالیت سیستم ایمنی بدن را کاهش دهند تا مانع از بین رفتن گلبول‌های قرمز شوند. سرکوب کننده‌های سیستم ایمنی دیگر ممکن است برای رسیدن به همان هدف استفاده شوند.

4- عمل جراحی:

در موارد شدید، ممکن است طحال نیاز به خارج شدن از بدن را داشته باشد. طحال جایی است که گلبول‌های قرمز خون از بین می‌روند. خارج کردن طحال می‌تواند سرعت نابودی گلبول‌های قرمز خون را کاهش دهد. این درمان معمولاً در موارد همولیز ایمنی که به کورتیکواستروئیدها یا سایر داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی پاسخ نمی‌دهند به عنوان گزینه درمانی مورد استفاده قرار می‌گیرد.

کلام آخر

کم خونی همولیتیک می‌تواند در هر سنی افراد را مبتلا سازد و دلایل اساسی زیادی برای آن وجود دارد. برای برخی از افراد، علائم خفیف بوده و با گذشت زمان و بدون اقدامات درمانی خاصی بهبودی حاصل می‌گردد. برخی از افراد نیز ممکن است مابقی عمر خود نیاز به مراقبت داشته باشند.

منابع:

1. https://www.healthline.com/health/hemolytic-anemia