بیماری هیرشپرونگ Hirschsprung چیست و چگونه به وجود می‌آید؟

بیماری هیرشپرونگ چیست

بیماری هیرشپرونگ Hirschsprung شرایطی است که در طی آن روده بزرگ (کولون) درگیر شده و با عبور مدفوع منجر به بروز مشکلاتی می‌شود. این بیماری مادرزادی است و در کودکان به دلیل نبود یک سلول عصبی در ماهیچه‌های کولون به وجود می‌آید.

کودک تازه متولد شده که به بیماری هیرشپرونگ مبتلا است، معمولا دفع ندارد. اگر بیماری خفیف باشد تا اواخر دوران کودکی این بیماری تشخیص داده نمی‌شود و گاهی این بیماری در بزرگسالان تشخیص داده می‌شود. جراحی یا برداشتن قسمت مشکل‌دار کولون از راه‌های درمان بیماری هیرشپرونگ است.

علائم بیماری هیرشپرونگ

علائم هیرشپرونگ با توجه به شدت بیماری متفاوت است. معمولا علائم و نشانه‌ها مدت کوتاهی پس از تولد به وجود می‌آیند، اما گاهی این‌ها تا اواخر زندگی تشخیص داده نمی‌شوند. شایع‌ترین علامت این بیماری در کودکان تازه متولد شده، عدم دفع در 48 ساعت پس از تولد است. سایر نشانه‌ها در نوزادان تازه متولد شده شامل موارد زیر است:

• تورم شکم
• استفراغ، استفراغ مواد سبز یا قهوه‌ای
• اسهال
• یبوست یا نفخ که منجر به بهانه‌گیر شدن نوزاد می‌شود

در کودکان با سن بیشتر این نشانه‌ها شامل موارد زیر است:

• شکم متورم
• یبوست مزمن
• خستگی
• نفخ
• رشد ناقص

دلایل بیماری هیرشپرونگ

هنوز مشخص  نیست که دقیقا چه چیزی منجر به بیماری هیرشپرونگ می‌شود. ممکن است این بیماری در ارتباط با جهش‌های ژنتیکی باشد. بیماری هیرشپرونگ زمانی به وجود می‌آید که سلول‌های عصبی روده به طور کامل تکامل پیدا نکنند.

اعصابی که در کولون وجود دارند انقباض ماهیچه‌هایی را که منجر به حرکت غذا در طول روده می‌شوند کنترل می‌کنند. بدون این انقباضات مدفوع در روده بزرگ باقی می‌ماند.

فاکتورهای خطر بیماری هیرشپرونگ

فاکتورهایی که ممکن است ریسک ابتلا به بیماری هیرشپرونگ را افزایش دهند شامل موارد زیر است:

1- داشتن خواهر یا برادری که مبتلا به بیماری هیرشپرونگ است

بیماری هیرشپرونگ می‌تواند به ارث برسد. اگر کودکی دارید که مبتلا به این بیماری است، فرزندان آینده‌تان نیز در معرض ابتلا به آن خواهند بود.

2- مرد بودن

بیماری هیرشپرونگ در مردان شایع‌تر است.

3- ابتلا به یکی دیگر از بیماری‌های وراثتی

بیماری هیرشپرونگ با سایر بیماری‌های وراثتی مانند سندرم داون و سایر ناهنجاری‌های نوزادی مانند بیماری قلبی در ارتباط است.

عوارض بیماری هیرشپرونگ چیست

کودکانی که مبتلا به بیماری هیرشپرونگ هستند به سایر عفونت‌های جدی روده‌ای مانند: التهاب روده بزرگ و کوچک (Enterocolitis) نیز مستعد اند. این بیماری روده‌ای نیاز به درمان اورژانسی دارد.

تشخیص بیماری هیرشپرونگ

پزشک باید درباره دفع کودک‌تان سوالاتی بپرسد و برای تشخیص هیرشپرونگ باید یک یا چند آزمایش تجویز شود که به شرح زیر است:

1- ایکس ری شکم با استفاده از رنگ کنتراست

با تیوب خاصی که از مقعد وارد می‌شود، باریوم یا سایر رنگ‌های کنتراستی به روده وارد می‌شود. باریوم پوشش روده را در بر می‌گیرد و تصویری از روده و رکتوم نشان می‌دهد. اشعه ایکس بین بخش عادی روده که اغلب متورم شده و بخشی که فاقد اعصاب است تضاد ایجاد می‌کند.

2- اندازه‌گیری کنترل ماهیچه‌های اطراف رکتوم (فشارسنج مقعد)

آزمایش فشارسنجی معمولا بر روی کودکان با سنین بیشتر و بزرگسالان انجام می‌شود. پزشکان بالونی را درون رکتوم باد می‌کنند که در نتیجه آن ماهیچه‌های اطراف باید به حالت استراحت دربیایند. اگر این اتفاق نیفتاد یعنی فرد بیماری هیرشپرونگ دارد.

3- بیوپسی یا خارج کردن نمونه‌ای از بافت کولون برای آزمایش

این یکی از مطمئن‌ترین راه‌ها برای شناسایی بیماری هیرشپرونگ است. با استفاده از دستگاه ساکشن نمونه بیوپسی جدا می‌شود و سپس در زیر میکروسکوپ برای بررسی وجود سلول‌های عصبی دیده می‌شود.

راه‌های درمانی برای بیماری هیرشپرونگ

درمان این بیماری با جراحی بوده و این عمل به دو روش انجام می‌شود. بعد از درمان اکثر کودکان قادر به دفع مدفوع خواهند بود. پس از جراحی ممکن است علائمی به وجود بیاید که با گذر زمان بهبود پیدا می‌کند. این علائم شامل موارد زیر است:

• اسهال
• یبوست
• بی‌اختیاری مدفوع
• تاخیر در یادگیری استفاده از توالت

ممکن است کودکان پس از جراحی بخصوص اگر این عمل در اولین سال زندگی اتفاق افتاده باشد دچار عفونت روده شوند. اگر هر یک از علائم عفونت روده را مشاهده کردید بلافاصله با پزشک مشورت کنید. از بارزترین علائم روده می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

• خون‌ریزی از رکتوم
• اسهال
• تب
• شکم متورم
• استفراغ

درمان‌های خانگی بیماری هیرشپرونگ و  تغییر سبک زندگی

اگر کودک‌تان پس از عمل جراحی دچار یبوست شد، برای انجام هر یک از مراحل زیر با پزشک مشورت کنید:

1- مصرف غذاهایی با فیبر زیاد

اگر کودک‌تان غذاهایی با فیبر زیاد می‌خورد، اول از همه به وی میوه، سبزی و دانه‌های مغذی بدهید و خوردن نان‌های سفید و غذاهایی با فیبر کم را محدود کنید. غذاهای با فیبر زیاد را بطور تدریجی به رژیم غذایی کودک اضافه کنید زیرا ممکن است بدوا ییبوست را تشدید کند. اگر کودک‌تان هنوز غذاهای جامد نمی‌خورد از پزشک بخواهید که شیرخشکی را پیشنهاد بدهد که برای درمان یبوست مفید است.

2- مصرف زیاد نوشیدنی

اگر بخشی از روده یا همه‌ی آن در کودکی حذف شده باشد ممکن است در جذب آب دچار مشکل شود بنابراین وی را تشویق به آشامیدن مقدار زیادی آب کنید، این کار از ابتلا به یبوست نیز جلوگیری می‌کند.

3- انجام فعالیت‌های فیزیکی

فعالیت‌های هوازی روزانه حرکات روتین روده‌ای را بهبود می‌بخشد.

4- مصرف ملین‌ها

اگر کودک نمی‌تواند هیچ یک از روش‌های فوق را تجربه کند استفاده از برخی ملین‌ها می‌تواند به درمان یبوست کمک کند. درباره ملین‌ها، خطرات و عوارض احتمالی آن‌ها با پزشک مشورت کنید.

منابع:

1. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hirschsprungs-disease/diagnosis-treatment/drc-20351561