آن‌چه که باید در مورد بیماری هموفیلی بدانید

هموفیلی چیست؟

هموفیلی اختلالی است که بر اثر آن خون به درستی لخته نمی‌شود و در نتیجه‌ فرد مبتلا، دچار خون‌ریزی‌های شدید و طولانی می‌گردد. خون‌ریزی بیش از اندازه در افراد مبتلا به هموفیلی معمولاً به علت کمبود فاکتور انعقاد VII می‌باشد که مرتبط با هموفیلی نوع A یعنی شایع‌ترین نوع هموفیلی است. خون‌ریزی ممکن است پس از جراحت، عمل جراحی یا اتفاقی خودبه‌خودی پیش آید که باعث نفوذ پیدا کردن خون به مفاصل، ماهیچه‌ها، دهان، بینی و در نهایت به صورت بالقوه به مغز می‌شود. این بیماری با جنسیت افراد ارتباط دارد و در مردان بیش از زنان مشاهده می‌شود.

هر چه بدن فرد فاکتورهای انعقاد خون کمتری تولید کند، بیماری هموفیلی شدیدتر خواهد بود. این بیماری در اغلب موارد در سال اول زندگی نوزاد و یا حتی در زمان بارداری مادر تشخیص داده می‌شود. هموفیلی در برخی موارد، تنها پس از خون‌ریزی شدید بر اثر یک جراحت، ضربه یا عمل جراحی نشخیص داده می‌شود.

در حال حاضر بیماری هموفیلی قابل درمان نیست اما داروهایی وجود دارند که با استفاده از آن‌ها می‌توان کمبود فاکتورهای انعقاد خون را جبران کرد و خون‌ریزی در بیماران مبتلا به هموفیلی را کنترل نمود.

علائم بیماری هموفیلی

1- خون‌ریزی طولانی‌تر از حد معمول

این خون‌ریزی ممکن است به دنبال وقوع یک آسیب یا به صورت خود به خود اتفاق افتد. خون‌ریزی خود به خود، خون‌ریزی‌ای است که هیچ عامل آشکار و مشخصی ندارد و معمولاً در بیماران مبتلا به هموفیلی شدید اتفاق می‌افتد.

2- خون‌ریزی داخلی (مانند خون‌ریزی در مفاصل و عضلات)

خون‌ریزی داخلی علاوه بر مفاصل و عضلات ممکن است در غشای مخاطی دهان و بینی نیز رخ دهد. خون دماغ شدن و لثه‌های خونی علائم این نوع خون‌ریزی‌های داخلی هستند. زانوها، آرنج‌ها و مچ پاها قسمت‌هایی هستند که بیشتر از سایر قسمت‌های بدن در معرض کبود شدن به سبب جمع شدن خون در اثر خون‌ریزی داخلی می‌باشند.

3- خون‌ریزی خارجی

عواملی مانند بریده شدن قسمتی از پوست یا عضله، خراشیدگی، درمان‌های دندان‌پزشکی، تزریقات، ضربه و مواردی این چنینی ممکن است به سبب انعقاد ضعیف خون، خون‌ریزی شدیدی را به دنبال داشته باشند.

4- کبودی‌های بزرگ یا عمیق

5- درد، سفتی و تورم مفاصل

6- وجود خون در مدفوع

7- وجود خون در ادرار یا هماچوری

8- خون‌ریزی از رکتوم

9- سردرد

10- منوراژی یا دوره‌های غیرطبیعی قاعدگی در زنان یا خون‌ریزی‌های احتمالی در طول بارداری یا پس از زایمان

11- تحریک‌پذیری غیر قابل توجیه در نوزادان که همراه با ناراحتی اتفاق می‌افتد.

علل بیماری هموفیلی و عوامل خطر

در حدود دو سوم موارد، بیماری هموفیلی یک بیماری ارثی و ژنتیکی است. به همین سبب عوامل خطر در مورد این بیماری عبارت هستند از:

  • داشتن سابقه‌ی خانوادگی هموفیلی یا دیگر اختلالات خون‌ریزی
  • مرد بودن (چرا که مردان به دلیل داشتن یک کروموزوم X بیشتر از زنان دچار بیماری هموفیلی می‌شوند.)

زنان نیز می‌توانند به هموفیلی مبتلا شوند اما احتمال آن بسیار ناچیز است.

در حدود یک سوم موارد، هموفیلی ناشی از یک جهش خودبه‌خودی است. در این موارد تغییری که در ژن مرتبط با انعقاد خون رخ می‌دهد، ارتباطی به وراثت ندارد.

تمامی قومیت‌ها و نژادها ممکن است به بیماری هموفیلی مبتلا شوند و نژاد تأثیری بر ابتلا به هموفیلی ندارد.

در برخی موارد نادر چنانچه سیستم ایمنی بدن به فاکتورهای انعقادی در خون حمله کند، فرد ممکن است به صورت اکتسابی به بیماری هموفیلی دچار شود.

تشخیص و درمان بیماری هموفیلی

بیماری هموفیلی معمولاً توسط هماتولوژیست یا پزشکانی که در درمان بیماری‌های مرتبط با خون تخصص دارند، تشخیص داده می‌شود. تشخیص این بیماری با توجه به سابقه‌ی خانوادگی، آزمایش خون برای تعیین زمان لخته شدن خون و مورد آزمایش قرار دادن فاکتور انعقاد خون صورت می‌گیرد.

متداول‌ترین روش برای درمان هموفیلی تزریق فاکتورهای انعقاد خون به بدن برای کنترل خون‌ریزی است. افراد مبتلا به هموفیلی نوع A معمولاً از محصولات FVIII به دست آمده از پلاسمای انسانی اهدا کنندگان پلاسما استفاده می‌کنند. اهدای پلاسما با اهدای خون تفاوت دارد چرا که در آن تنها بخشی از خون فرد اهدا کننده گرفته می‌شود. درمان هموفیلی نوع B معمولاً بر دریافت محصول FIX متمرکز است.

علاوه بر این در مورد افراد مبتلا به هموفیلی شدید نوع A با استفاده از پروتئین پیشگیرانه‌ای به نام پروتئین پروفیلاکسی از خون‌ریزی‌های خطرناک جلوگیری می‌شود. این تزریق در حدود یک بار در هفته انجام می‌شود.

برای کنترل خون‌ریزی در افراد مبتلا به هموفیلی خفیف از داروهای ضد هورمونی به شکل تزریقی یا به صورت اسپری بینی استفاده می‌شود.

پنج روش طبیعی برای کمک به کنترل هموفیلی

1- پیشگیری از زمین خوردن و وقوع دیگر حوادث

اقدامات زیر می‌توانند برای این منظور موثر واقع شوند:

  • خالی کردن منزل از موانعی که ممکن است باعث زمین خوردن شوند
  • از سر راه برداشتن سیم‌ها، کابل‌ها و کف‌پوش‌های متحرکی مانند فرش‌ها
  • استفاده از چراغ قوه به هنگام راه رفتن در تاریکی
  • تمیز کردن فضای بیرون از خانه مثل حیاط و راه‌پله
  • گرفتن نرده‌ی پله‌ها به هنگام بالا یا پایین رفتن
  • استفاده از واکر در صورت نیاز
  • نشستن و از جا برخاستن با حرکات آهسته
  • پوشیدن کفش‌های راحت و پرهیز از پوشیدن کفش‌های نامناسبی مانند کفش‌های پاشنه‌بلند
  • احتیاط به هنگام راه رفتن روی سطوح لیز خصوصاً پس از بارش برف و باران
  • پوشاندن لبه‌های تیز اشیاء و سطوح منزل
  • قفل کردن درب خانه و کشوها در صورت حضور کودک مبتلا به هموفیلی در خانه
  • استفاده از محافظ زانو و آرنج خصوصاً برای کودکان مبتلا به هموفیلی
  • اجتناب از پرداختن به ورزش‌های پر خطر و بهره گرفتن از ورزش‌های امن‌تری مانند شنا و گلف
  • مطلع کردن کودک، معلمان و دوستان او در مورد خطرنات ناشی از بیماری هموفیلی

2- استفاده از RICE برای مدیریت خون‌ریزی

RICE مخفف Rest, Ice, Compression, Elevation است که اصطلاحی مرتبط با یک پروتکل برای کنترل خون‌ریزی است.

این اصطلاح می‌گوید که در صورت بروز خون‌ریزی عضو یا قسمت آسیب دیده را در حالت استراحت (Rest) قرار دهید تا از وارد آمدن فشار بیشتر بر آن و تشدیدی خون‌ریزی جلوگیری شود.

در مرحله‌ی بعد قرار دادن یخ (Ice) می‌تواند در کاهش تورم و درد مورد استفاده قرار گیرد. برای استفاده از یخ باید آن را در حوله‌ای نرم پیچید و هر 2 ساعت یک‌بار آن را به مدت 10 تا 15 دقیقه روی محل آسیب دیده نگاه داشت.

برای کمک به متوقف شدن خون‌ریزی می‌توان محل خون‌ریزی را تحت فشار (Compression) قرار داد. برای این کار می‌توان از پارچه، حوله، باند الاستیک و موارد این‌چنینی استفاده کرد. در این مرحله باید مراقب بدتر شدن زخم از نظر درد، تورم، سرد شدن و سوزن سوزن شدن بود و در صورت بروز این علائم از وارد آوردن فشار بیشتر اجتناب کرد. پس از بند آمدن خون بایستی محل جراحت را با یک باند تمیز بانداژ کرد تا از بروز عفونت پیشگیری شود.

در نهایت با بالاتر قرار دادن قسمت آسیب دیده (Elevation) بایستی جریان خون در این قسمت را کاهش داد. استفاده از کوسن، بالش و موارد مشابه به این منظور موثر خواهد بود.

3- درمان درد مفاصل

در صورتی‌که فرد مبتلا به هموفیلی دارای درد، حساسیت یا تورم در مفاصل خود باشد، بایستی پزشک خود را در جریان بگذارد، چرا که ممکن است نیاز به مراقبت‌های اضطراری برای پیشگیری از آسیب دائمی به بافت‌ها وجود داشته باشد. ممکن است پزشک به کار بردن پروتکل RICE که به آن اشاره شد را تجویز کند. هم‌چنین در صورتی‌که درد مفاصل بدون وجود زخم باز باشد، می‌توان از روغن نعناع برای تسکین درد استفاده کرد. حرکات ملایم کششی و فیزیوتراپی نیز می‌توانند سفتی مفاصل را بهبود بخشیده و کمبود تحرک را جبران کنند.

4- خلاص شدن از دست سردرد و خون دماغ شدن

در صورت بروز خون‌ریزی در بینی می‌توان قطعه‌ای یخ را روی قسمت پل بینی قرار داد و با استفاده از یک پارچه جلوی بینی را گرفت. فشار دادن قسمت پل بینی می‌تواند به ایجاد لخته‌ی خون و توقف خون‌ریزی بینی کمک کند. در صورت ادامه پیدا کردن خون‌ریزی بیش از یک ساعت مراجعه به پزشک ضروری است، چرا که ممکن است نیاز به تزریق عامل انعقاد خون وجود داشته باشد.

در صورت بروز خون‌ریزی در دهان قرار دادن تکه‌ای یخ در دهان می‌تواند در سریع‌تر لخته شدن خون موثر باشد. در این شرایط نیز در صورت طولانی شدن خون‌ریزی بایستی به پزشک مراجعه شود.

میگرن و سردردهای شدید ممکن است علائم خون‌ریزی داخلی باشند، پس بایستی همواره آن‌ها را جدی گرفت، خصوصاً اگر با سرفه، سرگیجه، تهوع و تشنج همراه باشند. برای تسکین سردردهای جزئی می‌توان از قرار دادن یخ روی قسمت‌های دچار درد مانند ناحیه‌ی بین دو چشم، پشت یا کنار سر استفاده کرد. استفاده از روغن نعناع در قسمت‌های فاقد زخم باز، خوابیدن در تاریکی، استفاده از هوای تازه و مدیتیشن نیز ممکن است به کاهش سردرد کمک کنند.

5- تمرین عادت‌های سالم‌تر برای زندگی

عادت‌های زیر می‌توانند باعث ارتقاء سطح سلامتی در زندگی شوند:

  • رژیم غذایی سالم‌تر برای کنترل التهاب و پیشگیری از تورم ناشی از میزان زیاد سدیم در بدن
  • کاهش وزن جهت پیشگیری از وارد آمدن فشار بیش از اندازه به بدن
  • نوشیدن آب کافی
  • پرهیز از خوردن غذاهای فرآوری شده
  • انجام ورزش‌های بدون خطر به صورت منظم
  • استراحت کافی خصوصاً پس از بروز جراحت یا وقوع حادثه
  • دقت در سلامت دهان و دندان با مسواک زدن، استفاده از نخ ندادن و پرهیز از خوردن غذاهای پر شکر

تریتا را در جهت رسیدن به اهدافش حمایت کنید:

منابع:

  1. https://draxe.com/hemophilia/

اشتراک گذاری:

مطالب مرتبط
آرش شمسی

آرش شمسی

آرش شمسی هستم. فلسفه می‌خوانم و می‌نویسم‌. ولی پیش از هر فلسفیدنی، بر سلامت می‌بایست متمرکز بود. چه آن‌که به قول شوپنهاور: «یک شاه بیمار از یک گدای سالم بدبخت‌تر است». امیدوارم آن‌چه که ترجمه می‌کنم، به کارتان بیاید.

I'm Arash Shamsi. A Writer. I write philosophy and live with philosophers. But health is more important than philosophy. In here, I translate the best articles about health, fitness and etc.