با بیماری سندرم مویامویا بیشتر آشنا شوید؛ از علل تا روش‌های درمانی
سندرم مویا مویا Moyamoya چیست
بیماری Moyamoya نوعی بیماری است که در آن برخی از شریانهای موجود در مغز تنگ و منقبض می‌شوند و لذا جریان خون توسط تنگی و همچنبن لخته شدن خون مسدود می‌گردد. جریان خون فرعی در اطراف عروق مسدود شده شکل می‌گیرد تا این انسداد را جبران کند، اما عروق فرعی، کوچک، ضعیف و مستعد خون‌ریزی، اتساع عروق و ترمبوز هستند.
در آنژیوگرافی متعارف اشعه ایکس، این عروق نازک ظاهری شبیه به دود یا بخار خواهند داشت. زمانی که مویامویا هیچ مشکل دیگری را به وجود نیاورده و باعث عارضه دیگری نشده باشد، به عنوان بیماری مویامویا تشخیص داده می‌شود.
اما زمانی که انقباض شریانی و گردش خون فرعی دوجانبه است، سندرم مویامویا به عنوان دوجانبه در نظر گرفته می‌شود. بیماری Moyamoya یک سندرم انقباض شریانی یک‌طرفه است اگر این مشکلات فقط در یک طرف وجود داشته باشند.
به طور کلی، در این بیماری انسداد شریانهای کاروتید رخ می‌دهد. بیماری Moyamoya یک بیماری نادر است که تنها چیزی در حدود یک نفر از هر یک میلیون نفر را مبتلا می‌کند. علت این انقباض و فشردگی هنوز ناشناخته مانده است، اما به نظر نمی‌رسد به علت آترواسکلروزیس یا التهاب باشد.
در ژاپنی نام "moyamoya" به معنی "چیزی ظریف مانند دود یا بخار" است و این نام به دلیل ظاهر در هم پیچیده عروق کوچکی که برای جبران انسداد رگ‌ها تشکیل می‌شوند انتخاب شده است. این بیماری برای اولین بار در دهه 1960 در ژاپن کشف شد، و از آن زمان در سراسر جهان مشاهده گردید.
این بیماری بیشتر در کودکان مشاهده می‌شود، اما می‌تواند در بزرگسالان نیز رخ دهد. دیواره شریان‌ها ضخیم‌تر می‌شود و لذا این امر، قطر داخلی آن‌ها را کاهش می‌دهد. محدود شدن فضای داخل رگ‌ها می‌تواند در نهایت منجر به انسداد کامل عروق و سکته مغزی شود.
مراحل پیشرفت سندرم مویامویا
پیشرفت بیماری Moyamoya یک دوره معمولی را دنبال می‌کند که می‌تواند بر اساس یافته‌های آنژیوگرافی به مراحل زیر طبقه‌بندی شود:
مرحله اول
انقباض شریانهای کاروتید داخلی
مرحله دوم
رشد رگ‌های Moyamoya در پایه مغز
مرحله سوم
افزایش رگ‌های Moyamoya و محدود شدن بیش از حد فضای داخل رگ‌های کاروتید
مرحله چهارم
کاهش رگ‌های Moyamoya و افزایش عروق فرعی
مرحله پنجم
کاهش رگ‌های Moyamoya و کاهش قابل توجه شریانهای کاروتید داخلی
مرحله ششم
از بین رفتن رگ‌های Moyamoya، انسداد کامل عروق کاروتید داخلی و افزایش قابل توجه عروق فرعی در جمجمه
علائم بیماری Moyamoya
علائم moyamoya احتمالا برای اولین‌بار با سکته مغزی ایسکمی، سکته مغزی هموراژیک یا یک سکته مغزی خفیف، یا به وسیله یک حمله ایسکمی گذرا (TIA) مشاهده می‌گردند. در طی یک سکته مغزی ایسکمی یا TIA، انسداد مسیر جریان خون، حمل اکسیژن به مغز را متوقف می‌کند.
هنگامی که رگ‌های خونی مغز میترکند و خون از آن‌ها به درون مغز نشت می‌کند، سکته مغزی هموراژیک رخ می‌دهد. علائم سکته ایسکمیک و هموراژیک می‌تواند شامل ضعف یا بی‌حسی یک دست یا پا، مشکل در صحبت کردن یا فلج شدن یک طرف بدن باشد.
سایر علائم شامل تشنج و اختلالات شناختی یا اختلال در یادگیری است. سردرد در سکته مغزی هموراژیک رایج است. در کودکان اولین نشانه بیماری Moyamoya سکته مغزی و حملات ایسکمی گذرا (TIA) است که اغلب به عنوان "سکته مغزی خفیف" که با ضعف عضلانی یا فلج یک طرف بدن یا تشنج همراه می‌باشد در نظر گرفته می‌شود. علاوه بر این کودکان نیز ممکن است سردرد و کاهش درک شناختی را تجربه کنند.
علت ابتلا به بیماری سندرم مویامویا
هنوز علت دقیق ابتلا به بیماری moyamoya کشف نشده است. ژنتیک (سابقه خانوادگی) ممکن است در ابتلا به این بیماری نقش داشته باشد. این بیماری به ویژه در افرادی که نژاد ژاپنی دارند بیشتر مشاهده می‌شود. چندین بیماری نیز می‌تواند منجر به بروز بیماری مویامویا شود. اگر چه چندان شایع نیست اما، این سندرم می‌تواند در بیماران مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع I، بیماری سلول داسی شکل و سندرم داون مشاهده شود.
علاوه بر این در بیماران تحت پرتودرمانی سر و گردن مانند بیماران مبتلا به تومورهای هیپوفیز و کرانیوفارنژیوم نیز مشاهده شده است. اگرچه این بیماری در ژاپن بیشتر رواج دارد، اما در سراسر جهان نیز مشاهده شده است.
در ایالات متحده، خطر ابتلا به moyamoya کمتر از یک در 100000 است اما بیشتر در کودکان 5 تا 15 ساله و در بزرگسالان بین 30 تا 40 ساله رخ می‌دهد. در آمریکای شمالی، زنان، بیشتر در دهه سوم یا چهارم زندگی خود تحت تأثیر این بیماری قرار می‌گیرند، اما این وضعیت ممکن است در دوران کودکی یا دوران نوجوانی نیز رخ دهد.
این قبیل زنان اغلب حملات ایسکمی گذرا (TIA) و خون‌ریزی مغزی را تجربه می‌کنند یا ممکن است هیچ علائمی نداشته باشند. آن‌ها در معرض ریسک بالای سکته مغزی قرار دارند و ممکن است در مقایسه با بیماران ژاپنی، علائم متفاوتی را تجربه نمایند.
بیماران مبتلا به بیماری‌های مادرزادی قلبی، دیسپلازی فیبروماسکولار، مقاومت نسبت به پروتئین C فعال یا آسیب به سر نیز می‌توانند به این بیماری مبتلا شوند. این بیماری در زنان شایع‌تر از مردان است، اگر چه حدود یک سوم افراد مبتلا به آن مرد هستند.
درمان سندرم مویامویا
هیچ داروئی وجود ندارد که بتواند از انقباض شریان‌ها در این بیماری جلوگیری کند. در عوض، درمان خطر ابتلا به سکته‌های مکرر از طریق بای پس عروق و یا ایجاد یک منبع خون جدید در مناطق آسیب دیده مغز انجام می‌شود.
برای کسانی که سکته مغزی و TIA را تجربه می‌کنند، داروهایی نظیر آسپرین خطر ابتلا به سکته مغزی را کاهش می‌دهد. جراحی به طور کلی برای بیماران مبتلا به moyamoya با TIAهای مکرر یا پیشرفته یا مبتلایان به سکته مغزی توصیه می‌شود.
چندین روش جراحی مختلف در دسترس است که هدف آن‌ها جلوگیری از بروز سکته‌های بیشتر با بازگرداندن جریان خون به مناطق آسیب دیده مغز می‌باشد. جراحی‌هایی که می‌توانند به کار گرفته شوند به دو گروه تقسیم می‌شوند که شامل برقراری ارتباط مستقیم یا غیرمستقیم بین رگ‌های خونی است.
به طور کلی، روش بای‌پس مستقیم در بزرگسالان و کودکان بزرگ‌تر انجام می‌شود، در حالی که روش‌های غیر مستقیم برای کودکان زیر 10 سال ترجیح داده می‌شود.
روش‌های جراحی مویامویا
انواع روش‌های جراحی موجود عبارتند از:
1- جراحی میکروسکوپی pial synangiosis
در طی این جراحی، یک رگ خونی از جمجمه به سطح مغز متصل می‌شود و لذا جریان خون در مغز افزایش می‌یابد.
2- جراحی بای‌پس برون جمجمه‌ای به درون جمجمه‌ای میکروسکوپی (EC-IC)
در طی این عمل جراحی، پزشکان شریانی را که به طور معمول خون را به پوست سر می‌رساند به یک شریان مغزی متصل می‌کنند و از این طریق، جریان خون موجود در مغز را افزایش می‌دهند.
3- جراحی میکروسکوپی encephaloduromyosynangiosis یا EDMS
در طی این روش، یک عضله خون‌رسان موجود در زیر پوست سر به مغز منتقل می‌شود.
4- جراحی میکروسکوپی encephaloduroarteriosynangiosis یا EDAS
در طی این جراحی، پزشکان، خون موجود در پوست سر را به طور مستقیم به مغز انتقال می‌دهند.
منابع:
مطالب مرتبط
سهیلا دوست‌پژوه
علاقه مند به ترجمه و تالیف و نویسندگی
